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Contribuição para o Diagnóstico e o Tratamento das Fístulas Arteriovenosas Pulmonares Pós-Operação de Glenn Bidirecional

Autora: Maria Virgínia Tavares Santana

Tese de Doutorado, defendida em São Paulo, 1999

Instituição: Faculdade de Medicina – Universidade de São Paulo (USP)

Orientador: J. Eduardo Moraes Rego Sousa

Correspondência:

Maria Virginia T. Santana – Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia – Av. Dr. Dante Pazzanese, 500 CEP: 04012-909 – Ibirapuera – São Paulo, SP

Resumo

As cardiopatias congênitas cianogênicas, que se comportam como coração univentricular, caracterizam-se, via de regra, por prognóstico sombrio, qualidade de vida insatisfatória e impossibilidade de uma correção cirúrgica que restabeleça a anatomia cardíaca normal. Para garantir a sobrevida de algumas dessas crianças, até que atinjam idade ideal para a operação cavopulmonar total, realiza-se a operação de Glenn bidirecional que consiste na anastomose da veia cava superior direita e/ou esquerda, com o respectivo ramo direito e/ou esquerdo da artéria pulmonar.



Os objetivos da presente investigação foram: determinar a incidência de fístulas arteriovenosas pulmonares (FAVP) pós-operação de Glenn bidirecional; as possíveis variáveis independentes que poderiam influenciar no seu aparecimento; comprovar o uso do ecocardiograma contrastado com microbolhas na detecção das FAVP; testar a sensibilidade e a especificidade da angiografia pulmonar no diagnóstico das fístulas; verificar a evolução tardia dos pacientes pós-operação cavopulmonar total.

A casuística geral consistiu de 59 pacientes, operados no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, entre março de 1990 e dezembro de 1995, com idades no momento da intervenção operatória entre dois e 132 meses (média 32,7  33,6 e mediana de 20 meses). Ocorreram cinco (8,5%) óbitos hospitalares. Nos 54 pacientes sobreviventes, as FAVP ocorreram em 20 (37%). A idade desses pacientes, por ocasião da operação de Glenn bidirecional, variou de dois a 132 meses (média 29,6  29,7 e mediana de 19 meses). A atresia tricúspide em dez (50%) e o coração univentricular em oito (40%), foram as cardiopatias prevalentes. Os outros dois eram portadores de dupla via de saída do ventrículo direito e transposição completa das grandes artérias (10,0%). Em 13 (65%), utilizou-se a veia cava superior direita para a conexão com o ramo direito da artéria pulmonar; em dois (10%), a veia cava superior esquerda para a anastomose com o ramo esquerdo; e em cinco (25%), ambas as veias cavas direita e esquerda, para os respectivos ramos direito e esquerdo da artéria pulmonar. O fluxo sangüíneo da cavidade ventricular para a artéria pulmonar esteve presente em dez e ausente nos outros dez. O tempo de seguimento dos pacientes com FAVP variou de quatro a 84 meses (média 32,4  21,65 e mediana de 25 meses) e, nos sem fístulas, de um a 77 meses (média de 22,8  18,94 e mediana de 18 meses), com valor de p = 0,04, demonstrando significância estatística. As outras variáveis independentes, como idade na ocasião da operação de Glenn bidirecional, o situs cordis e toracoabdominal, operações paliativas prévias, presença ou não de fluxo sangüíneo da cavidade ventricular para os pulmões e localização da operação, não demonstraram significância estatística. O diagnóstico de FAVP foi efetuado pelo ecocardiograma contrastado com microbolhas (método padrão de diagnóstico) nos 20 casos, sendo considerado positivo ao se detectar retorno de microbolhas pelas veias pulmonares. Nove (45%) apresentaram FAVP em pulmão direito, três (15%) no esquerdo e oito (40%) em ambos os pulmões. A angiografia pulmonar mostrou dilatações angiomatóides e aparência reticular do parênquima pulmonar compatíveis com FAVP em 16, demonstrando sensibilidade de 80% e especificidade de 100%. Dos 20 pacientes com FAVP, dez submeteram-se à operação cavopulmonar total, ocorrendo dois (20%) óbitos. Dos oito sobreviventes à operação, em três as FAVP desapareceram aos seis, 26 e 36, respectivamente pós-operação; em dois, houve remissão das fístulas do pulmão esquerdo, persistindo no direito, após cinco e 18 meses da operação; em três, permaneceram inalteradas.

A análise desses resultados permite concluir que:

1.

A incidência de FAVP pós-operação de Glenn bidirecional é alta, com valores de 37% na nossa casuística.



2.

O intervalo de tempo decorrido após a operação de Glenn bidirecional foi a única variável independente que se correlacionou de forma significativa com o aparecimento das FAVP (p = 0,04).

3.

O ecocardiograma com microbolhas é o método padrão de diagnóstico.



4.

A angiografia pulmonar revelou-se um método com sensibilidade de 80% e especificidade de 100% para a detecção das fístulas.

5.

A operação cavopulmonar total poderá ser uma forma adequada de tratamento das FAVP, através da inclusão de sangue hepático nos pulmões.



Contribution to the Diagnosis and The Treatment of Pulmonary Arteriovenous Fistulae After Bi-Directional Glenn Operation

Summary


Patients with congenital heart disease of a single ventricle physiology, usually have a poor prognostic, and quality of life. Very often they cannot undergo a surgical correction to establish the normal cardiac anatomy. Recently, a bi-directional Glenn procedure became the palliative therapy of choice, particularly for patients considered unsuitable for a Fontan-type procedure. The bi-directional Glenn operation is an anastomosis of the superior vena cava to the right or left branch of the pulmonary artery. The goals of this investigation were: to establish the incidence of the development of pulmonary arteriovenous fistulae (PAVF) in children after bi-directional Glenn operation; to detect an independent variable which could influence the development of the PAVF; to evaluate the value of microbubbles contrast echocardiography to detect the PAVF; to assess the sensitivity and specificity of pulmonary angiography to PAVF's diagnoses; to verify the late follow-up after total cavopulmonary operation. For the purpose of this study, we selected 59 patients with cyanotic heart disease who had undergone bi-directional Glenn operation from March 1990 to December 1995 at Institute Dante Pazzanese of Cardiology. The operation was performed at the age of two to 132 months (mean age = 32.7  33.6 and median age 20 months). The in-hospital and 35 day death rate was 8.5%. Of 54 controlled patients, PAVFs were demonstrated in 20 (37%) by contrast echocardiography. In this group, the operation was performed at the age of two to 132 months (mean age = 29.6  29.7 and median age, 19 months). Their major cardiac malformation were: tricuspid atresia, ten (50%); univentricular heart, eight (40%); double outlet of the right ventricle, one (5%) and transposition of the great arteries, one (5%). A bi-directional Glenn anastomosis was done between the right superior vena cava and the right pulmonary branch in 13 (65%), between the left superior vena cava and the left pulmonary branch in two (10%) and between both the right and the left superior vena cava with the right and left pulmonary branchs in five (25%). Forward flow from the ventricles to the pulmonary arteries was present in ten (50%). The follow-up in the patient with PAVFs ranged from four to 84 months (mean: 32.4  21.65, median: 25 months) and to those without FAVP, ranged from one to 77 months (mean: 22.8  18.94, median: 18 months), p = 0.04 by paired t test. Others independent variable, such as age at bi-directional Glenn operation time, situs cordis, previous paliatives procedures, presence or absence of forward flow from the ventricles to the pulmonar arteries, and the operation site did not show statistic significance. Detection of PAVFs was done through microbubbles contrast echocardiography in 20 patients, which was considered positive when the microbubbles were detected in the pulmonary veins. Nine patients (45%) developed PAVF in the right lung, three (15%) in the left and eight (40%) in both lungs. The pulmonary angiography showed dilated vessels and reticular appearance of the lung parenchyma in 16, conferring 80% of sensitivity and 100% of specificity. Among the 20 patients with PAVF, ten underwent a total cavopulmonary connection with two deaths (20%). Of the eight survivors, three showed regression of the PAVF at six, 26 and 36 months respectively after the procedure; two showed remission of the PAVF in the left lung, that remained unchanged in the right, after five and 18 months, respectively. The analysis of these data allows to conclude that:

1.


The incidence of PAVF after bi-directional Glenn operation is high, about 37% in our study group.

2.


The time interval after a bi-directional Glenn operation is the sole independent predictor of PAVFs development (p = 0.04).

3.


Contrast echocardiography is a sensitive and specific method for the early detection of PAVF.

4.


Pulmonary angiography has 80% of sensitivity and 100% of specificity for the same purpose.

5.


The total cavopulmonary operation, seems to be the treatment of choice for it leads the hepatic blood flow to the lungs.

Publicação:

1.

Santana MV, Paulista PP, Pontes Junior SC, Esteves CA, Fontes VF, Sousa JE. Contribuição para o diagnóstico e o tratamento das fístulas arteriovenosas pulmonares após a operação de Glenn bidirecional. Arq Bras Cardiol 2004; 83 Spec No:34-42.


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