Doenças Relacionadas com o Trabalho: Diagnóstico e Condutas Manual de Procedimentos para os Serviços de Saúde Ministério da Saúde – ops capítulo 17



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PORFIRIA CUTÂNEA TARDIA RELACIONADA COM O TRABALHO

CÓDIGO CID-10: L80.1/L81.8



I - DEFINIÇÃO DA DOENÇA/DESCRIÇÃO

As porfirias são doenças metabólicas raras devidas a distúrbios do metabolismo das porfirinas. Há dois tipos básicos de porfiria, a eritropoética, por excesso de produção de porfirinas na medula óssea e a hepática, decorrente da alteração do metabolismo das porfirinas no fígado.


Na Patologia do Trabalho tem importância a porfiria cutânea tardia, que pertence à família das porfirias hepáticas adquiridas, e manifesta-se por um quadro clínico dermatológico expressivo, resultante da ação fototóxica das porfirinas e de seus precursores.





II – EPIDEMIOLOGIA/FATORES DE RISCO DE NATUREZA

OCUPACIONAL CONHECIDOS

A porfiria cutânea tardia ocorre em duas formas:



  • em jovens, familiar, com herança autossômica dominante; e

  • em adultos, mais comum, tendo como fatores desencadeantes o alcoolismo, o uso de drogas como os barbitúricos, a fenil-hidrazina e os hormônios esteróides e as exposições ocupacionais ou acidentais aos agentes citados abaixo.

Exposições ambientais e ocupacionais a organoclorados têm sido classicamente associadas à porfiria cutânea tardia. O episódio mais conhecido é a epidemia ocorrida na Turquia, daí o nome “porfiria túrcica”, na década de 50, causada pela ingestão maciça acidental de hexaclorobenzeno (HCB), que havia sido utilizado como conservante de semente de trigo destinada ao plantio e que foi consumida. Outros derivados halogenados do benzeno como o monoclorobenzeno e o monobromobenzeno também são relacionados à porfiria.. Outros episódios têm sido registrados, associados à produção de solventes clorados (percloroetileno), à produção e utilização de bifenilas policloradas (PCBs) e do conservante de madeira pentaclorofenol (PCP) e à exposição a herbicidas 2,4-diclorofenol (2,4-D) e 2,4,5-triclorofenol (2,4,5-T).


O diagnóstico de porfiria cutânea tardia, adquirida por trabalhadores expostos, e excluídas outras causas, permite enquadrá-la no Grupo I da Classificação de Schilling, sendo o trabalho considerado causa necessária.





III – QUADRO CLÍNICO E DIAGNÓSTICO

O quadro clínico caracteriza-se pela fragilidade da pele, com formação de bolhas e erupção provocadas por pequenos traumas superficiais, principalmente no dorso das mãos. Podem se formar vesículas e bolhas nas áreas expostas ao sol, susceptíveis a traumas, além de hipertricose facial com pelos grossos e escuros, como se a barba se distribuísse fora do lugar na saliência malar e na região periorbital. Pode ser observada a formação de milia nas áreas onde ocorrem as bolhas, especialmente no dorso das mãos.


As lesões dermatológicas assemelham-se à esclerodermia do ponto de vista clínico e histopatológico. A urina geralmente está avermelhada devido ao aumento da excreção de coproporfirinas e uroporfirinas. Em 25% dos casos há associação com diabetes mellitus e aumento do ferro hepático e sérico.
A porfiria cutânea tardia pode estar associada a uma discreta, ou mesmo ausente, patologia hepática, ou a um comprometimento grave do fígado, dependendo do agente responsável e do tempo de exposição ao mesmo.
O diagnóstico baseia-se na história clínica e ocupacional e no exame físico. Os achados laboratoriais incluem níveis elevados de uroporfirinas (penta e hepta-carboxiporfirinas) e do ácido delta-aminolevulínico (ALA-U) na urina. Se a concentração das coproporfirinas está muito alta, a urina pode se tornar escura e pode aparecer de cor rósea fluorescente sob a luz ultravioleta ("lâmpada de Wood"), depois da acidificação com o ácido acético ou ácido hidroclorídrico.
O exame histológico da pele revela bolhas subepidérmicas em cuja base avultam as papilas dérmicas com suas formas preservadas. Praticamente não existe infiltrado inflamatório. À imunofluorescência observam-se depósitos de IgG e C3 com padrão granular na zona da membrana basal e nas paredes vasculares.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com outras doenças com fotossensibilidade, incluindo outras porfirias e o lúpus eritematoso, além da esclerodermia, do pênfigo, da dermatite herpetiforme e da epidermólise bolhosa adquirida.





V – TRATAMENTO E OUTRAS CONDUTAS

O tratamento consiste de:



  • cuidados locais, limpeza das lesões;

  • uso de antibióticos nos casos que cursam com infecção secundária; e

  • uso de fotoprotetores.

  • Estão proibidas a ingestão de álcool e outras substâncias hepatotóxicas. A cessação da exposição aos agentes ocupacionais hepatotóxicos também é mandatória.







VI– PREVENÇÃO

A prevenção da “Porfiria cutânea tarda relacionada com o trabalho” baseia-se na vigilância dos ambientes e condições de trabalho e da vigilância dos efeitos ou danos à saúde, conforme descrito na Introdução deste capítulo.


As medidas de controle ambiental dos fatores de risco envolvidos na determinação da doença devem priorizar a progressiva substituição dos produtos clorados por outros menos tóxicos. Especial atenção deve ser dada à utilização de herbicidas e fungicidas clorados, proibidos em outros países, por apresentarem evidências de carcinogenicidade. O mesmo se aplica àqueles que possuem dioxinas como contaminantes. Outros procedimentos incluem:

  • Enclausuramento de processos e isolamento de setores de trabalho;

  • emprego de sistemas hermeticamente fechados;

  • normas de higiene e segurança rigorosas, utilizando sistemas de ventilação exaustora adequados e eficientes;

  • monitoramento ambiental sistemático;

  • formas de organização do trabalho que permitam diminuir o número de trabalhadores expostos e o tempo de exposição.

  • Fornecimento, pelo empregador, de equipamentos de proteção individual adequados, em bom estado de conservação, nos casos indicados, de modo complementar às medidas de proteção coletiva.

Recomenda-se a verificação do cumprimento, pelos empregadores, de medidas de controle dos fatores de riscos ocupacionais e acompanhamento da saúde dos trabalhadores prescritas na legislação trabalhista e nos regulamentos sanitários e ambientais existentes nos estados e municípios. Os Limites de Tolerância para exposição a algumas substâncias potencialmente causadoras de profiria cuânea, no ar ambiente, para jornadas de até 48 horas semanais, podem ser consultados na Norma Regulamentadora Nº. 15 (Portaria MTb Nº 12/83). Esses limites devem ser comparados com aqueles adotados por outros países e revisados periodicamente à luz do conhecimento e evidências atualizadas, observando-se que mesmo quando estritamente obedecidos, não impedem o surgimento de danos para a saúde.

O exame médico periódico objetiva a identificação de sinais e sintomas para a detecção precoce da doença. Consta de avaliação clínica, que inclui exame dermatológico cuidadoso e exames complementares de acordo com a exposição ocupacional e orientação dos trabalhadores. A monitorização biológica periódica destina-se a identificar os efeitos da exposição a determinadas substâncias químicas, a partir de parâmetros de VR (Valor de Referência da Normalidade) e IBMP (Indice Biológico Máximo Permitido). Em expostos ao pentaclorofenol, o IBMP na urina é de 2 mg/g creatinina.

Feito o diagnóstico e confirmada a relação da doença com o trabalho deve ser realizado:



  • informação aos trabalhadores;

  • exame dos expostos visando identificar outros casos;

  • notificação do caso ao sistema de informação em saúde;

  • caso o trabalhador seja segurado pelo SAT da Previdência Social, providenciar emissão da CAT, conforme descrito no Capítulo 5; e

  • orientação ao empregador para que adote os recursos técnicos e gerenciais adequados para eliminação ou controle dos fatores de risco.







VI – OBSERVAÇÕES ADICIONAIS E LEITURAS RECOMENDADAS

ADAMS, R.M. (Ed.) - Occupational Skin Disease. 2nd. ed. Philadelphia, Saunders, 1990. 706 p
ALI, S.A. – Dermatoses Ocupacionais. São Paulo, Fundacentro, 1994. 224 p
ALI, S.A – Dermatoses ocupacionais. In: MENDES, R. (Ed.) - Patologia do Trabalho. Rio de Janeiro, Atheneu, 1995. p.139-72.
ILO - Encyclopaedia of Occupational Health and Safety. 4th ed. Geneva, International Labour Office, 1998. 4 v.
LEVY, B.S.& WEGMAN, D.H. (Eds.) - Occupational Health – Recognizing and Preventing Work-Related Disease.4rd ed. New York, Little, Brown and Co., 2000.
SAMPAIO, S.A.P. & RIVITTI, E.A. - Dermatologia. São Paulo, Artes Médicas, 1998. p. 695-701.
SAMPAIO, S.A.P. & RIVITTI, E.A. - Dermatologia. São Paulo, Artes Médicas, 1998. P.991-8.



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