Gemelaridade – uma abordagem para o neonatologista márcia Pimentel/Paulo R. Margotto Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3a Edição, em preparação



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GEMELARIDADE – UMA ABORDAGEM PARA O NEONATOLOGISTA
Márcia Pimentel/Paulo R. Margotto

Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3a Edição, em preparação

Francis Galton (1822-1911), que lançou as bases da Biometria cerca de 25 anos antes da redescoberta dos trabalhos do pai da Genética (Gregor Johann Mendel,1822-1884), já participara à Anthropological Society of London que os gêmeos podem ser estudados com a finalidade de avaliar a contribuição do que ele chamou de natura e nurtura na determinação dos caracteres quantitativos (Galton, 1876). Esse binômio passou, mais tarde, a ser designado por genótipo e ambiente, mas o princípio lógico estabelecido por Galton para o estudo de gêmeos com a finalidade de investigar a participação do genótipo na variação fenotípica permaneceu, basicamente, o mesmo. Os fatores do ambiente que afetam as diferenças intrapar dos gêmeos monozigóticos, oriundos de um único zigoto, seriam comparáveis aos que afetam as diferenças intrapar dos gêmeos dizigóticos, os quais, do mesmo modo que os pares de irmãos nascidos sucessivamente, são oriundos de dois zigotos.

Atualmente se sabe que a gemelaridade é um campo importante do conhecimento da reprodução humana. A maior incidência de problemas neonatais em gêmeos comparado com recém-nascidos de gestações únicas, dão suporte a noção de que gestação múltipla é um desvio do padrão humano normal. Restrição do crescimento intra-uterino, prematuridade, malformações congênitas e mortalidade perinatal aumentada são mais comuns em gêmeos do que em fetos únicos. O conhecimento sobre a embriologia da gemelaridade auxilia a compreender a ocorrência de algumas destas complicações.

A FORMAÇÃO DE GÊMEOS

Se no momento da ovulação forem expelidos dois ovócitos, ao invés de um, e se ambos forem fecundados, os zigotos resultantes darão origem a gêmeos dizigóticos (DZ). Esses gêmeos, em média, não apresentam maior similaridade genética entre si do que pares de irmãos gerados sucessivamente porque, tanto os pares DZ quanto os pares de irmãos sucessivos são oriundos de pares de zigotos distintos. Os pares DZ são, por isso, considerados como irmãos da mesma idade e, em conseqüência, também denominados gêmeos fraternos (do latim, frater = irmão). Por terem origem biovular, os pares DZ podem ter o mesmo sexo, isto é, serem ambos do sexo masculino (MM) ou ambos do sexo feminino (FF) ou, ainda, discordantes quanto ao sexo (MF). Nem sempre, porém, os pares DZ apresentam duas placentas distintas, pois, em decorrência de uma eventual proximidade excessiva dos locais de implantação dos blastocistos que dão origem aos gêmeos DZ, as placentas podem, aparentemente, fundir-se em uma única. Quando isso acontece, somente o exame microscópico na região de união das placentas mostrará a presença da chamada zona T, composta de quatro lâminas (um âmnio de cada lado e dois córions no meio). Entre os dois córions será possível observar a presença do trofoblasto e vilosidades coriônicas atrofiadas (Benirschke, 1994).

Um outro tipo de gêmeos, os pares monozigóticos (MZ), é formado no período entre um e 14 dias depois da fertilização, quando um único zigoto sofre desenvolvimento irregular, dando origem a dois indivíduos que são considerados idênticos do ponto de vista genético, pois possuem o mesmo patrimônio genético, visto que são oriundos de uma única célula-ovo ou zigoto. Os gêmeos MZ são do mesmo sexo, isto é MZMM ou MZFF, e, freqüentemente são denominados gêmeos idênticos, apesar de essa denominação não ser muito apropriada, visto que a identidade, aqui, se refere ao genótipo e não ao fenótipo, havendo casos em que os pares MZ apresentam grandes diferenças fenotípicas. Segundo Benirschke (1994), cerca de 30% dos pares MZ se originam da separação dos blastômeros num período muito precoce, isto é, até o terceiro dia após a fecundação, quando o zigoto segmentado ainda está no estado de mórula. Em conseqüência disso, formam-se dois blastocistos e os gêmeos resultantes mostrarão, ao nascer, dois córions, dois âmnios (diamnióticos dicoriônicos) e, dependendo da proximidade dos locais em que estavam implantados no útero, duas placentas bem separadas ou unidas. Os outros 70% de pares MZ são o resultado de alterações que ocorrem entre o quarto até o 14o dia após a fecundação do ovócito. Essas alterações podem provocar a divisão da massa celular interna, o que propicia o nascimento de gêmeos com dois âmnios e um córion (diamnióticos monocoriônicos) e uma placenta. No caso de essas alterações serem mais tardias, elas provocam a divisão do disco embrionário, disso resultando o nascimento de gêmeos com um único âmnio e um único córion (monoamnióticos monocoriônicos) e placenta única. Essas alterações tardias também podem provocar uma repartição desigual do material embrionário e, por conseguinte, a produção de maiores diferenças entre os pares MZ.

Dentre os partos múltiplos, os de trigêmeos são menos freqüentes que os de gêmeos, sendo mais raros, ainda, os de quadrigêmeos e de quíntuplos. A exemplo do que ocorre com os pares de gêmeos, tem-se que a origem dos trigêmeos, tetragêmeos e quíntuplos pode ser monozigótica ou resultar de mais de uma célula-ovo. Assim, por exemplo, no caso de trigêmeos, eles podem ser trizigóticos, dizigóticos ou monozigóticos se oriundos, respectivamente, de três zigotos, dois zigotos ou de um único zigoto.





  1. Embriologia, zigosidade e placentação:

A gestação dizigótica é causada pela fertilização de dois óvulos.Os blastocistos resultantes geram âmnios separados, córions e placenta. Se a implantação delas no útero é próxima, as placentas podem se fundir, no entanto, a comunicação vascular entre as duas circulações não ocorre e a placenta pertencente a cada feto é em geral facilmente identificada pela simples inspeção.

A gestação monozigótica é causada pela divisão de um único óvulo fertilizado em algum momento durante as duas primeiras semanas após a concepção. A divisão precoce resulta em gêmeos dicoriônicos. A divisão um pouco mais tardia dá origem a placentação monocoriônica, porém diamniótica, que é o tipo mais comumente visto de gêmeos monozigóticos. Outra situação possível é a divisão um pouco mais tardia do que a anterior que resulta em gêmeos monocoriônicos e monoamnióticos. Uma divisão ainda mais tardia do que as anteriores resulta em gêmeos unidos por alguma parte do corpo, conforme veremos mais adiante.

Gêmeos dicoriônicos monozigóticos têm diferentes placentas, que podem estar separadas ou fundidas. Assim como no caso de placentas fundidas dos gêmeos dizigóticos, a anastomose vascular não ocorre e a identificação de cada placenta pode ser grosseiramente feita. Gêmeos monocoriônicos têm uma placenta comum e, invariavelmente, existe comunicação vascular entre as duas circulações.

Assim, fica evidente que gêmeos monocoriônicos devem ser sempre monozigóticos, são invariavelmente do mesmo sexo e têm o mesmo grupo sanguíneo. Nos EUA 1/3 dos pares de gêmeos são monozigóticos, e destes, 60 – 70 % são monocoriônicos, enquanto os dois terços restantes são dizigóticos.



  1. Mortalidade perinatal:

A mortalidade perinatal em gêmeos é 4 vezes maior do que em produtos de gestação única. A mortalidade perinatal em gêmeos monocoriônicos é aproximadamente 2 a 3 vezes maior que em dicoriônicos. Dados sugerem fortemente os efeitos da placentação, muito mais do que o da zigosidade, sobre a mortalidade perinatal em gêmeos. Embora correspondam a apenas 1,5% de todos os gêmeos, os monozigóticos e monocoriônicos têm uma mortalidade perinatal de aproximadamente 30 – 50%. Este risco pode ser explicado por problemas envolvendo o cordão, incluindo: estrangulamento, nó de cordão e entrelaçamento ao redor do outro gêmeo.





  1. Prematuridade, baixo peso e desenvolvimento intra-uterino:

Revisando a mortalidade perinatal em gêmeos, Chaurasia et al notaram que 80% dos óbitos ocorriam em menores de 37 semanas, e 90% estavam associados com baixo peso ao nascer (<2.500 g). Retardo do crescimento intra-uterino (RCIU) também contribuiu para baixo ao nascer e não apenas a prematuridade.

Aproximadamente 40 – 50% dos partos gemelares ocorrem antes de 37 semanas. A alta incidência de prematuridade é largamente responsável pelo grande nº de morte entre gêmeos.

A incidência de baixo peso entre gêmeos é da ordem de 50 – 60%, 5 a 7 vezes maior que a incidência de baixo peso em gestações únicas. Gêmeos apresentam curvas de crescimento normal para estatura e perímetro cefálico, sempre oscilando entre o percentil mais baixo normal para fetos de gestação única. No entanto, o peso começa a se desviar da curva normal para fetos únicos a partir do 3º trimestre. O peso dos monocoriônicos é consideravelmente menor que o peso dos dicoriônicos. Corney et al descreveram que a média de peso ao nascimento para gêmeos monozigóticos sobreviventes, mono ou dicoriônicos, era similar, porém marcadamente menor em ambos os casos, quando comparada com a média de pesos de gêmeos dizigóticos. Estes dados sugerem o efeito da zigosidade, mais do que a placentação, sobre o peso ao nascimento entre gêmeos. Grandes variações de peso ao nascimento foram demonstradas entre pares de gêmeos monocoriônicos, mais do que entre os dicoriônicos. Erkkola et al relataram que a mortalidade perinatal é 2,5 vezes maior em gêmeos cuja diferença de peso ao nascimento é > 25%, do maior para o menor. Na população estudada por Manlan et al, a incidência de RCIU (restrição de crescimento intra-uterino) - definida como peso ao nascimento > 2 desvios padrão abaixo da média para o feto único de mesma idade gestacional - foi 10 vezes maior em gêmeos do que em fetos únicos. RCIU ocorre mais freqüentemente entre gêmeos monocoriônicos do que dicoriônicos.

Corroborando a noção de que gestação múltipla é um desvio da normalidade humana, a maioria dos pesquisadores usa a curva padrão para fetos únicos, mais do que curvas para gêmeos, para avaliar crescimento intra-uterino em gestações gemelares. Marivat et Norman definem RCIU quando o peso de nascimento (PN) é < P10 para aquela idade gestacional, numa curva para fetos únicos, ou quando o PN é menor que 85% do peso do outro gêmeo, mesmo que esteja acima do P10.

Anomalias congênitas são muito mais freqüentemente reportadas em gêmeos do que em fetos únicos, com alta incidência em gêmeos monozigóticos. A taxa de anomalias congênitas, como foi demonstrado por Hendricks, é maior em gêmeos com PN < 1 desvio padrão da média normal para IG, independente de pré-termo ou a termo.

Considerando-se alta taxa de mortalidade e anomalias congênitas entre gêmeos, esforços têm sido feitos para detectar discrepância de tamanho entre pares de gêmeos e RCIU diagnosticados por exame de ultrassonografia antenatal. Estimativas podem ser feitas como a medida dos diâmetros biparietal e abdominal, com apenas 62% de chance de firmar o diagnóstico. Outra possibilidade seria a medida da velocidade do fluxo sanguíneo na artéria umbilical com Doppler contínuo.



  1. Síndrome de Transfusão Fetal:

As maiores diferenças entre os elementos de um par MZ, ocorrem naqueles que são monocoriônicos, porque neles é mais provável a manifestação da síndrome da transfusão entre gêmeos idênticos, em conseqüência de anastomoses placentárias artério-venosas, que podem permitir o estabelecimento de um fluxo sangüíneo preferencial de um gêmeo para outro. O feto receptor passa a ser hipervolêmico e a produzir um excesso de fluido amniótico, enquanto o doador, ao contrário, se torna hipovolêmico e com pouca quantidade de fluido amniótico. Se a síndrome da transfusão entre os gêmeos MZ se iniciar antes de 26 semanas de gestação haverá alto risco de mortalidade fetal. Atualmente o melhor recurso para enfrentar essa situação é a interrupção da comunicação circulatória placentária pela utilização de laser durante fetoscopia (Ville et al., 1992).

A anastomose vascular encontrada exclusivamente e provavelmente em todas as placentas monocoriônicas é responsável pelas altas taxas de morbidade e mortalidade associadas a gêmeos monocoriônicos. O tipo de anastomose mais comum ocorre entre as artérias das duas circulações. Quando um cotilédoco é suprido pela artéria de um gêmeo e drena para a veia de outro, existe o risco potencial de transferência de quantidades significativas de sangue do gêmeo do lado arterial (“doador”), para o gêmeo do lado venoso (“receptor”). Os efeitos da transfusão feto-fetal em cada gêmeo dependem, muito provavelmente, do período em que a transfusão ocorreu.

Clinicamente, a síndrome da transfusão feto-fetal é diagnosticada quando existe uma diferença de hemoglobina > 5g/100 ml entre os gêmeos.Pode ser suspeitada quando um dos gêmeos parece pletórico e o outro pálido ao nascimento. Em alguns casos pode existir também discordância entre os PN, sendo o gêmeo receptor bem maior, o que indica transfusão intra-uterina crônica, resultando em significativo RCIU no gêmeo doador. Quando a diferença de PN é pequena (<= 300g), tanto o doador como o receptor pode ser grande, o que significa que a transferência de sangue ocorreu agudamente, talvez durante o clampeamento precoce e tardio do cordão do doador e do receptor, respectivamente.

Polidrâmnio associado ao feto receptor em casos de transfusão feto-fetal crônica pode ser tão importante que desencadeia o trabalho de parto prematuro. Os óbitos entre gêmeos com síndrome de transfusão feto-fetal são usualmente secundários a prematuridade e SDR.

Citamos agora alguns achados de necropsia de pares de gêmeos com transfusão feto-fetal:



achado

Doador

Receptor

Peso do coração



(hipovolemia)



(hipervolemia)


Camada muscular média das arteríolas pulmonares









(HPP antenatal)


rins






Alargamento glomerular e aumento do nº de glomérulos maduros.

A combinação de hipervolemia, hipertensão arterial e aumento do débito urinário pode explicar o achado de polidramnia no saco amniótico do feto receptor. Ao contrário, o oligoâmnio encontrado no feto doador pode ser explicado pela hipovolemia, hipotensão e oligúria. Coração, fígado, rins, pâncreas e córtex adrenal são significantemente menores no feto doador, de maneira semelhante à encontrada em fetos com RCIU. Isso sugere que o feto doador é submetido a uma má nutrição intra-uterina, provavelmente secundária ao desvio de nutrientes para o receptor.

Alguns problemas encontrados nos RN com RCIU devido à insuficiência placentária, especialmente a hipoglicemia, podem ser vistos no gêmeo doador, secundária a transfusão feto-fetal crônica. Hidropsia fetal pode complicar o quadro de transfusão feto-fetal; é usualmente vista no doador, mas também já foi descrita isoladamente no receptor e nos dois gêmeos. Outro problema que pode ser encontrado em gêmeos monocoriônicos com anastomoses vasculares é a passagem de substâncias tromboplásticas para o feto sobrevivente, em seguida à morte intra-uterina do outro gêmeo. Esta transferência pode iniciar um quadro de CIVD, com consequente trombose, infarto e necrose de órgãos do receptor. Esta seqüência de eventos pode resultar em morte intra-uterina, anemia severa, necrose cortical renal, encefalomalácia e defeitos estruturais disruptivos. O efeito mais devastador das anastomoses vasculares em placentas monocoriônicas é a formação de um feto acardíaco ou amorfo. Isto geralmente ocorre em associação a grandes anastomoses artério-arterial ou veno-venosa entre o feto anômalo e seu gêmeo usualmente normal. O feto inicialmente doador deve perfundir ambas as circulações fetais e depois pode desenvolver hipertrofia e falência cardíaca (ICC), bem como hidropsia fetal. A baixa pressão de perfusão, dessaturação e circulação reversa no receptor levam a múltiplos defeitos estruturais, produzindo um feto acardíaco ou amorfo.

A disponibilidade do diagnóstico ultrassonográfico possibilita o diagnóstico antenatal de transfusão feto-fetal crônica. Algumas evidências ecográficas incluem:



  • Gestação gemelar com placenta única e fetos de mesmo sexo;

  • Medidas biométricas indicando diferença significativa entre o tamanho dos fetos;

  • Volume de líquido amniótico discrepante entre os pares de gêmeos e atividade fetal;

  • Presença de edema, efusões serosas, aumento de área cardíaca e hepatomegalia, sugerindo ICC e feto hidrópico.

O manejo de gêmeos com síndrome de transfusão feto-fetal vai depender da apresentação clínica ao nascimento. Em casos de transfusão aguda, o receptor e o doador podem mostrar sinais de sobrecarga de volume e choque, respectivamente. Exsanguíneotransfusão parcial usando solução cristalóide é o tratamento de escolha para o receptor (Consulte o capítulo de Policitemia). O tratamento apropriado para o doador inclui a expansão volumétrica rápida com solução cristalóide ou colóide, seguida por transfusão com concentrado de hemácias. Em casos de transfusão crônica, RCIU severo pode ser visto no doador, e pode cursar com hipoglicemia. Se o bebê estiver estável e vigoroso, esta complicação pode ser evitada pela alimentação enteral mínima com controles seriados de glicemia capilar. Quando o feto doador portador de severo CIUR estiver instável ou houver relato de hipoxia perinatal e/ou hipotensão, a alimentação enteral deverá ser adiada e prescrita solução com dextrose EV.

Em ambos os casos de transfusão feto-fetal (aguda ou crônica) o feto receptor poderá apresentar icterícia secundária ao aumento da produção de Bb, consequente a um aumento das células vermelhas. O controle seriado de bilirrubina sérica e o uso apropriado e precoce de fototerapia podem evitar exsanguíneotransfusão (EST).

Raramente um ou os dois gêmeos envolvidos em transfusão feto-fetal podem desenvolver hidropsia. Bebês hidrópicos são de difícil manuseio e a mortalidade é alta. Geralmente nascem deprimidos, requerem manobras de reanimação em sala de parto e pode ser necessária a drenagem imediata de efusões serosas para reduzir o comprometimento respiratório e cardíaco.O manejo na UTI inclui 9Consulte o capítulo de Hidropsia Fetal): estimativa do volume intravascular circulante por meio da monitorização da PVC, uso de diuréticos e fluidos de acordo com este indicador; dosagem de albumina e de hemoglobina, com transfusão para corrigir níveis baixos, ale, de medidas de suporte usualmente empregadas para manter adequada ventilação, pressão arterial, glicemia e eletrólitos, bem como um controle térmico adequado. Quando um dos fetos está macerado o sobrevivente deve ser cuidadosamente investigado pelo risco de CIVD, sinais de necrose renal, encefalomalácia cística e mal formações estruturais outras.No caso de um dos fetos vir a ser acardíaco ou amorfo, o outro deve ser acompanhado de perto, pelo risco de descompensação cardíaca e ICC.


  1. Malformações congênitas:

Muitos estudos têm demonstrado uma maior prevalência de anormalidades ao nascimento em gêmeos do que em fetos únicos. Estas são mais frequentes entre pares de gêmeos monozigóticos. Gêmeos dizigóticos apresentam taxas similares de malformações congênitas daquelas descritas para gestação única. As malformações mais freqüentes são: anomalias do SNC, sistema cardiovascular e defeitos do trato gastrintestinal. Melnick e Myrianthopoulos demonstraram que a incidência de anomalias congênitas entre gêmeos monozigóticos com placenta dicoriônica é similar à ocorrência em gêmeos monozigóticos com placentas monocoriônicas. Então, a ocorrências de malformações congênitas tem uma significativa associação cm zigosidade, mas não com placentação.

Os defeitos estruturais foram divididos em 3 subgrupos:


  1. Defeitos impostos tardiamente em decorrência do limitado espaço intra-útero. Exºs: assimetria facial, torcicolo congênito, pé torto congênito. Independente da zigosidade, após a 34ª semana os gêmeos “disputam” o espaço intra-uterino. A incidência é similar tanto para gêmeos monozigóticos como para dizigóticos.

  2. Disrupção do fluxo sanguíneo normal devido anastomoses vasculares na placenta. Algumas conseqüências desse tipo de anormalidade no fluxo sanguíneo placentário já foram descritas anteriormente, quando tratamos da síndrome da transfusão feto-fetal. Anormalidades do tipo feto acardíaco são secundárias ao fluxo reverso através das anastomoses placentárias desenvolvidas precocemente. A transferência de substâncias tromboplásticas do feto macerado, via conexões vasculares, pode causar CIVD ao nascimento no feto monocoriônico sobrevivente.

  3. Defeitos precocemente adquiridos na morfogênese, que serão discutidos mais abaixo.

Em gestação múltipla com morte fetal precoce, o resultado final da trombose ou embolização de material necrótico pode ser vista tardiamente, como por exº na oclusão de carótida ou de artéria cerebral média com consequente hidrocefalia ou porencefalia, secundárias provavelmente à reabsorção de tecido cerebral necrosado.O envolvimento difuso de arteríolas cerebrais pode ocasionar encefalomalácia multicística. As crianças afetadas podem apresentar convulsões logo após o nascimento, microcefalia, consequente retardo mental e paralisia cerebral. Pode ocorrer atresia ileal, supostamente secundária a obstrução precoce da artéria mesentérica, com infarto, reabsorção e atresia do segmento intestinal suprido por aquela artéria. Outros defeitos estruturais que podem ser encontrados em gêmeos monocoriônicos com morte intra-uterina de um dos fetos são: espinha bífida; rim em ferradura; microssomia hemifacial e defeitos das extremidades. Uma vez que anastomoses vasculares são vistas exclusivamente em placenta monocoriônicas uma maior incidência desses eventos deve ser esperada em gêmeos monozigóticos e monocoriônicos do que em monozigóticos dicoriônicos.

A terceira categoria de malformações estruturais engloba os defeitos precoces da morfogênese.A sua etiologia é atribuída ao próprio processo de gemelaridade monozigótica. O exemplo mais conhecido é o de gêmeos siameses, uma anormalidade provavelmente secundária à divisão incompleta dos blastocistos.O fato de gêmeos fundidos terem uma elevada incidência de anomalias estruturais dá suporte a teoria que associa a gemelaridade com esse tipo de defeito estrutural. Uma vez que a cisão dos blastocistos não é considerada um evento normal, a gemelaridade monozigótica em si deve ser considerada uma malformação congênita. Uma outra explicação seria o fato de que a gestação gemelar monozigótica interrompe a seqüência normal de eventos do desenvolvimento, deixando estes fetos mais sensíveis a fatores ambientais cujo potencial teratogênico é extremamente baixo para embriões únicos. Exemplos de malformações incluídas nesse grupo: defeitos do tubo neural; holoprosencefalia; associação de VACTERR (anomalia vertebral, imperfuração anal, fístula traqueoesofágica, anomalia retal e de rádio), cardiopatias congênitas, extrofia de cloaca, digenesia gonadal e sirenomelia.



Gêmeos unidos: quando a gemelaridade monozigótica ocorre tardiamente na segunda semana depois da concepção, a divisão incompleta dos embriões pode ocorrer, resultando em gêmeos teratópagos. Estes são obrigatoriamente monoamnióticos e monocoriônicos. Se a separação do material embrionário for incompleta durante a formação de um par monozigótico, os gêmeos resultantes poderão se apresentar ligados por intermédio de uma estrutura comum, que permitirá a comunicação de seus sistemas circulatórios. Tais tipos de gêmeos são denominados teratópagos, o que não é um termo muito apropriado, pois, em grego, téras = monstro; pagos = unido, mas é a designação mais freqüentemente utilizada para indicar a união física de gêmeos, que já foi notada inclusive em trigêmeos e em quadrigêmeos (Schinzel et al., 1979).

Dentre os fatores associados à formação de teratópagos, destacam-se a história de patologia de tireóide e de tratamento para infertilidade das gestantes. Na Hungria notou-se também uma associação entre o nascimento de teratópagos e o uso freqüente de esteróides sexuais no início da gestação (International Clearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems, 1991). Os gêmeos são sempre unidos por pontos idênticos e são classificados em:



  • Toracopagos (40%) – unidos pelo tórax

  • Xifópagos ou Onfalopagos (34%) – unidos pela parede anterior do abdome

  • Pigopagus (18%) – unidos pelas nádegas

  • Ischiopagos (6%) – unidos pelo ísquio

  • Craniopagos (2%) –unidos pela cabeça.

Aproximadamente 70% dos afetados são do sexo feminino.A maioria dessas crianças nasce prematura. Em bebês a termo, o prognóstico vai depender a extensão da área unida e, especialmente, dos órgãos compartilhados. Por exº, o sucesso na separação de gêmeos toracopagus depende do tipo de conexão cardiovascular. RN com conexão em pericárdio ou mesmo atrial podem potencialmente ser salvos, mas aqueles com conexão ventricular apresentam múltiplos defeitos cardíacos e, em geral, são inviáveis. A separação cirúrgica dos toracópagos, que são os mais freqüentes e melhor estudada do ponto de vista clínico-cirúrgico e radiológico, tem suscitado grandes debates entre médicos e teólogos de diversas religiões, tendo em vista os problemas éticos implicados em grande número de casos. De fato, uma alta proporção desses gêmeos apresenta um coração muito complexo (62%) ou apenas duplicação dos ventrículos (13%). Em conseqüência disso, somente nos casos em que há dois corações independentes (25%), uma intervenção cirúrgica para separar os toracópagos pode dar esperança de sobrevida aos dois elementos do par. Nos casos restantes, tal intervenção significa, obrigatoriamente, a morte de um desses gêmeos para que o outro, eventualmente, se salve.
Concordância: gêmeos em geral são discordantes para malformações congênitas, no entanto, as taxas de concordância para gêmeos monozigóticos são consideravelmente maiores do que para gêmeos dizigóticos. Para uma desordem com a Síndrome de Down, com etiologia genética bem definida, a concordância para gêmeos monozigóticos se aproxima de 100%!


  1. Outros Problemas Neonatais:

Os gêmeos nascem com menos semanas de gestação que os recém-nascidos de parto único. Estudos anteriores comprovaram que o grupo racial das mães não exerce influência sobre a idade gestacional dos recém-nascidos, o que permitiu estudar os gêmeos e os nascidos de parto único sem distinção de raça e constatar que, em média, os gêmeos tiveram idade gestacional de 36,6 semanas, ao passo que a idade gestacional dos nascidos de parto único foi de 39,5 semanas, o que dá uma diferença média de três semanas a menos para os partos gemelares. Esses valores são muito semelhantes às estimativas obtidas na Europa em diferentes épocas e países (McKewon e Record, 1952; Powers, 1973; Gedda et al., 1981; Bonnelykke et al., 1987). RN prematuros são de alto risco para doença da membrana hialina, retinopatia da prematuridade (ROP), septicemia pelo Streptococcus do grupo B e enterocolite necrosante (ECN). A alta incidência de prematuridade e baixo peso ao nascer entre gêmeos aumentam o risco para essas complicações.


Doença da membrana hialina


Autores como De La Torre Verduzco et al descrevem que gêmeos abaixo de 35 semanas têm duas vezes mais chance de desenvolver doença da membrana hialina (DMH) do que fetos de mesma idade gestacional de gestação única. A incidência de DMH foi 2 vezes maior em gêmeos monozigóticos do que em dizigóticos, mas não houve diferença significativa entre gêmeos monocoriônicos e dicoriônicos. Provavelmente essa maior incidência se deva a um maior grau de prematuridade entre gêmeos monozigóticos. Norman et al estudaram o grau de maturação pulmonar em 30 pares de gêmeos por meio de dosagem de fosfolipídeos no líquido amniótico (LA). Verificaram que não houve diferença significativa quando a dosagem foi feita antes do início do trabalho de parto. No entanto, quando o LA foi colhido durante o trabalho de parto, alguns valores obtidos no LA do 1º gêmeo foram significativamente maiores que os obtidos do 2º gêmeo.
Retinopatia da prematuridade
Foi demonstrada maior incidência de ROP em gestações múltiplas que únicas. ROP em estágio ativo ocorreu 1,25 vezes mais e a incidência de doença cicatricial foi 3 vezes maior entre gêmeos.
Doença por Streptococcus do Grupo B
Pass et al acompanharam e avaliaram 5.000 gestações únicas e múltiplas e a incidência de colonização e infecção pelo Streptococo do Grupo B tanto nas gestantes como nos RN. As taxas de colonização foram similares tanto em mães quanto em RN, no entanto, a taxa de sepse precoce pelo Estreptococo do Grupo B em menores de 2.500g foi cerca de 5 vezes maior em gêmeos do que em RN de gestação única.

Enterocolite necrosante


A incidência de ECN foi 3 vezes maior em gestação dupla ou tripla, de acordo com estudos de Samm et al. Neste estudo. Apenas um dos gêmeos foi afetado, a IG foi significativamente maior para os RN de gestação única, mas a mortalidade foi similar.
Crescimento e Desenvolvimento
A alta incidência de prematuridade, baixo peso ao nascer e RCIU já foram abordadas anteriormente. Na maioria dos casos, o crescimento pós-natal inicial é rápido e os gêmeos atingem o percentil mais alto de peso x idade por volta do 1º ano de vida. Embora gêmeos apresentem este maior ganho de peso em relação ao peso de nascimento, o peso médio permanece leve, mas significativamente menor que o peso dos RN procedentes de gestação única. A altura média também é levemente menor em gêmeos, mas a relação peso x altura é similar àquela encontrada em crianças de gestação única. A média do PC não apresenta diferença significativa. Os autores concluíram que o maior crescimento compensatório dos gêmeos ocorre nos dois primeiros anos de vida, e parece cessar por volta do 3º ano.

Entre gêmeos com grande discrepância de peso ao nascimento, o crescimento pós-natal inicialmente acelerado do gêmeo menor reduz a percentagem desta diferença de peso durante o 1º ano de vida. No entanto, essa diferença pode ser mantida, dependendo do percentil do PN de cada gêmeo e da diferença de peso entre eles.Babson e Phillips acompanharam 8 pares de gêmeos monozigóticos que tinham diferença de PN maior que 25%, durante 18 anos. Eles notaram que a média de peso, estatura, PC e testes comportamentais padrão permaneceram significativamente menores para o gêmeo menor, mesmo na vida adulta. Parece então que gêmeos com grandes diferenças de peso ao nascimento, o menor deles mostra um pior desenvolvimento/crescimento e ganho intelectual. Lamentavelmente, gêmeos parecem sofrer perdas tanto no desenvolvimento físico quanto mental. A incidência de paralisia cerebral é 4 vezes maior entre gêmeos do que na população em geral. Conclui-se que gêmeos especialmente aqueles com baixo peso ao nascer e RCIU, são de alto risco para morbidade neurocomportamental.


Mortalidade Perinatal:
Os óbitos perinatais incluem os natimortos, isto é, os conceptos que ao nascimento, não manifestam qualquer sinal vital, e os óbitos neonatais precoces, isto é, os conceptos que nascem com vida, mas que vão a óbito na primeira semana após o nascimento. Em todas as populações humanas estudadas, a taxa de mortalidade perinatal de gêmeos é maior do que a de nascidos de parto único No Brasil, essa situação não é diferente. De fato, ao analisar dados a respeito de 116.699 partos (1.062 gemelares e 115.637 únicos) ocorridos no período entre 1984 e 1996 na maior maternidade da cidade de Campinas/ SP, Beiguelman e Franchi-Pinto (2000) constataram que, a despeito da baixa incidência de nascimentos gemelares (9 por mil partos), as taxas de óbitos neonatais precoces (55 por mil recém-nascidos) e de natimortos (19 por mil recém-nascidos) entre os gêmeos foram responsáveis por 10,7% dos óbitos neonatais precoces e 3,5% dos natimortos. Em relação aos recém-nascidos de parto único (8,4 óbitos neonatais precoces e 10 natimortos por mil nascimentos), as probabilidades de mortalidade neonatal precoce e de natimortalidade foram, respectivamente, 6,5 e 1,9 vez maior. A taxa de óbitos perinatais dos recém-nascidos do sexo masculino foi mais alta do que a dos recém-nascidos do sexo feminino tanto entre os gêmeos quanto entre os nascidos de parto único.
Os pais
Cuidar de um bebê pequeno consome tempo e pode ser extenuante. Satisfazer os desejos e as necessidades de dois bebês da mesma idade pode ultrapassar o limite da capacidade humana dos pais. O sentimento de ambivalência da mãe é comum e alguns casos, a leva a atribuir qualidades negativas a um dos gêmeos e positivas ao outro.A maioria das vezes a expressão do desespero e apreensão é um passo para afetar a relação futura com ambos os filhos. Algumas mães parecem satisfeitas com a atenção extra que recebem por estarem cuidando de gêmeos; para outras, essa missão parece ser uma ferida que nunca sara. Por exº, algumas vão alegar que amamentar gêmeos consome muito tempo e é praticamente impossível. De fato, é perfeitamente possível amamentar gêmeos exclusivamente ou parcialmente; já foi demonstrado que a produção deleite nessas mulheres é aproximadamente o dobro das mães que amamentam um único bebê.
7. Conclusões:
Gêmeos têm alta taxa de mortalidade perinatal, prematuridade e suas complicações, baixo peso ao nascimento, restrição do crescimento intra-uterino, anomalias congênitas e morbidade neurocomportamental em longo prazo.

Gêmeos monozigóticos apresentam menor peso ao nascer e maiores taxas de anomalias congênitas do que os dizigóticos, o que sugere que a etiologia desses problemas pode estar relacionada ao processo de divisão monozigótica.

Gêmeos monocoriônicos apresentam maior taxa de mortalidade peri-natal, discrepância de peso ao nascimento (fetos discordantes) e RCIU do que gêmeos dicoriônicos, o que sugere que tais complicações podem estar relacionadas a anastomoses vasculares placentárias. A comunicação vascular monocoriônica também pode ser responsável pela síndrome de transfusão feto-fetal, CIVD ao nascimento e defeitos disruptivos estruturais.

Estudos de follow up indicam que gêmeos estão em desvantagem para crescimento físico subseqüente e aquisições intelectuais.

O manejo de gêmeos é desafiador e fascinante, por causa dos variados problemas peri-natal, neonatal, de desenvolvimento e parentais que podem ocorrer.
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8-Beiguelman B. O Estudo de gêmeos.Disponível em PDF] O ESTUDO DE GÊMEOS . Acessado em 01/03/2009



9- Margotto PR. Crescimento intra-uterino: Percentis de peso, estatura e perímetro cefálico ao nascer de RN únicos de gestação normais e seus correspondentes pesos placentários em diferentes períodos gestacionais. Tese de Doutorado. CLAP/OMS, 1991


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